Κρανιοφαρυγγίωμα

Πρόκειται για όγκο καλοήθη που αναπτύσσεται στην περιοχή της υπόφυσης, της υπερεφιππιακής δεξαμενής (χώρος γεμάτος με εγκεφαλονωτιαίο υγρό στον οποίο βρίσκονται το οπτικό χίασμα, ο μίσχος της υπόφυσης καθώς και αγγεία του εγκεφάλου), του υποθαλάμου και της 3ης κοιλίας του εγκεφάλου.

Παρουσιάζεται συνήθως σε παιδιά ή νέους ενήλικες και αντιπροσωπεύει περίπου το 10% του συνόλου των όγκων του εγκεφάλου σε νέους. Μπορεί ωστόσο να διαγνωσθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Τα Κρανιοφαρυγγιώματα  αποτελούν το 4-9% όλων των ενδοκρανιακών όγκων στην παιδική ηλικία. Είναι ο πιο κοινός περιυποφυσιακός όγκος σε αυτήν την ηλικία. Στους ενήλικες αποτελούν το 1% των όγκων εγκεφάλου. Η συμπεριφορά τους είναι απρόβλεπτη και η προέλευσή τους δεν είναι αποδειγμένη. Είναι συνήθως τοποθετημένοι κοντά στην υπόφυση και τον υποθάλαμο. Ο όγκος αποτελείται από στερεά μέρη, με αποθέματα ασβεστίου μερικές φορές και κύστες, οι οποίες μπορεί να είναι γεμάτες με πυκνό ελαιώδες ρευστό.

Τα κρανιοφαρυγγιώματα αναπτύσσονται από υπολείμματα του θύλακα του  Rathke το οποίο εξηγεί και  το όνομά τους (κρανίο, φάρυγγας). Στο έμβρυο η υπόφυση  αναπτύσσεται από έναν ιστό που ονομάζεται θύλακος Rathke, που ξεκινά στην περιοχή του(φάρυγγα( λαιμού) και κινείται προς τα πάνω προς τον εγκέφαλο. Αν και καλοήθης όγκος το κρανιοφαρυγγίωμα αναπτύσσεται σε μία ιδιαίτερα ευαίσθητη περιοχήτου εγκεφάλου και σχεδόν πάντα περιβρογχίζει τις ανατομικές δομές ή/και διηθεί τον εγκεφαλικό ιστό. Αναπτύσσει αποτιτανώσεις (επασβεστώσεις) καθώς και ιδιαίτερα ευμεγέθεις κύστεις, που καθιστούν πολλές φορές τη θεραπεία ιδιαίτερα δύσκολη. Καθώς αναπτύσσεται ιδιαίτερα αργά, τα συμπτώματα που οδηγούν στη διάγνωσή του προκαλούνται αργά, όταν πια ο όγκος έχει ήδη λάβει μεγάλες διαστάσεις σε μια από τις πιο ευαίσθητες και πιο δύσκολα χειρουργικά προσπελάσιμες περιοχές του εγκεφάλου.

Τα συμπτώματα που προκαλεί το κρανιοφαρυγγίωμα ποικίλλουν και εξαρτώνται από την εξάπλωση του όγκου:

1. Παρεκτόπιση και πίεση επί της υπόφυσης ή του μίσχου της υπόφυσης, η οποία προκαλεί ενδοκρινολογικές διαταραχές με ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Απώλεια της ανάπτυξης σε παιδιά

• Διαταραχή εμμήνου ρήσεως

• Καθυστερημένη εφηβεία

• Μείωση ή απώλεια της σεξουαλικής διάθεσης

• Κόπωση, αδυναμία, υπνηλία, απώλεια μυϊκής μάζας

• Υπόταση

• Ξηροδερμία

• Αυξημένη ευαισθησία στο κρύο και η θερμότητα

• Δυσκοιλιότητα

• Ανεξήγητη αύξηση βάρους

• Αύξηση των επιπέδων προλακτίνης, η οποία μπορεί να προκαλέσει εκροή υγρού από τις θηλές (σε άνδρες και γυναίκες).

2. Παρεκτόπιση και πίεση των οπτικών οδών (οπτικού νεύρου ή οπτικού χιάσματος), η οπία προκαλεί έκπτωση της οπτικής οξύτητας και διαταραχές οπτικών πεδίων.

3. Παρεκτόπιση, πίεση ή διήθηση του υποθαλάμου, περιοχή στη βάση του εγκεφάλου γύρω από την 3η κοιλία, η οποίες οδηγούν στις λεγόμενες υποθαλαμικές διαταραχές, όπως αύξηση του σωματικού βάρους, υπνηλία, προβλήματα με τη ρύθμιση της θερμοκρασίας, αλλαγές της διάθεσης, κατάθλιψης και απώλεια μεγάλων ποσοτήτων ούρων που οδηγεί σε προβλήματα με το ισοζύγιο των υγρών και των ηλεκτρολυτών (άποιος διαβήτης).

4. Απόφραξη της 3ης κοιλίας του εγκεφάλου με συνέπεια την αύξηση της ποσότητας του εγκεφαλωτιαίου υγρού και της ενδοκράνιας πίεσης με συνέπεια κεφαλαλγία, σύγχυση, ναυτία και έμετο.

Το Κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά όσα παρουσιάζονται στην πρόωρη παιδική ηλικία  αυξάνονται σχετικά γρήγορα, οργανώνονται επιθετικά, με εξέλιξη χειρότερη από τους περισσότερους κακοήθεις όγκους εγκεφάλου της παιδικής ηλικίας. Τα συμπτώματα είναι συνήθως παρόντα για κάποιο χρόνο πριν από τη διάγνωση (περίπου 3 έτη). Συνδέονται συνήθως με την ενδοκρανιακή πίεση, με συνέπεια τους πονοκέφαλους, τα προβλήματα όρασης και τη ναυτία. Επειδή ο υποθάλαμος μπορεί να επηρεαστεί από το Κρανιοφαρυγγίωμα, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει αυξημένη ή μειωμένη όρεξη (με συνέπεια τα προβλήματα βάρους), αυξανόμενη δίψα, αλλαγές διάθεσης, διαταραχές ύπνου και μειωμένες δυνάμεις για συγκέντρωση. Μπορεί να επηρεαστεί η βραχυπρόθεσμη μνήμη. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί ανεπάρκεια της υπόφυσης στα παιδιά που οδηγεί χαρακτηριστικά σε μικρό σχετικά ύψος και καθυστερημένη έναρξη της εφηβείας.

Για την διάγνωση και αντιμετώπιση του κρανιοφαρυγγιώματος χρειάζεται μια ομάδα εξειδικευμένων ιατρών. Εξετάσεις που πρέπει να γίνουν για την διάγνωση είναι η μαγνητική ή αξονική τομογραφία που καθορίζει το μέγεθος και τη θέση της βλάβης καθώς και μια πληθώρα πρόσθετων εξετάσεων για τον έλεγχο της βιοχημικής, ενδοκρινικής, ψυχολογικής και οπτικής λειτουργίας.

Επομένως καθώς το κρανιοφαρυγγίωμα επηρεάζει πολλές λειτουργίες και πολλές φορές η χειρουργική αντιμετώπιση δεν οδηγεί σε πλήρη ίαση, για την αντιμετώπισή του είναι απολύτως αναγκαία η συνεργασία ιατρών πολλών ειδικοτήτων όπως ο ενδοκρινολόγος ο οποίος αξιολογεί συνήθως τη λειτουργία της υποφύσεως και ρυθμίζει τυχόν ορμονικές δυσλειτουργίες πριν οποιαδήποτε άλλη θεραπεία, οακτινολόγος ο οποίος εκτελεί τον απαιτούμενο απεικονιστικό έλεγχο με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και υποφύσεως, αξονική τομογραφία (για τον εντοπισμό της θέσης αποτιτανώσεων) και μερικές φορές με μαγνητική η αξονική αγγειογραφία (για τον εντοπισμό της θέσης των αγγείων του εγκεφάλου), ο οφθαλμίατρος όπου ελέγχει την οπτική οξύτητα και τα οπτικά πεδία, ο νευροχειρουργόςπου θα αναλάβει την χειρουργική αντιμετώπιση. Η επέμβαση είναι αναγκαία σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις των κρανιοφαρυγγιώματων  με μόνο λίγες εξαιρέσεις (ασθενείς προχωρημένης ηλικίας με άλλους παράγοντες κινδύνου, ασθενείς με βαρύτατες διαταραχές της υποθαλαμικής λειτουργίας) και ένας ακτινοθεραπευτής αφού αρκετές φορές η ολική αφαίρεση κατά την επέμβαση δεν είναι εφικτή και τότε το κρανιοφαρυγγίωμα χαρακτηρίζεται από ιδιαίτερα υψηλό ποσοστό υποτροπών σε πολλούς ασθενείς οπότε και συνιστάται η μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία (συμβατική κλασματοποιημένη ακτινοθεραπεία ή ακτινοχειρουργική).

Σκοπός του νευροχειρουργού είναι να επιχειρήσει να αφαιρέσει τον όγκο εξολοκλήρου διατηρώντας την υπόφυση, τα οπτικά νεύρα και τον εγκεφαλικό ιστό. Αυτό δεν είναι όμως εφικτό σε κάθε περίπτωση. Καθώς το κρανιοφαρυγγίωμα ξεκινά από το εσωτερικό του μίσχου της υπόφυσης συνήθως δεν επιτυγχάνεται πλήρης αφαίρεση χωρίς τον τραυματισμό αυτού. Έτσι σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν μετεγχειρητικές ενδοκρινολογικές διαταραχές κυρίως όμως άποιο διαβήτη. Επίσης παρατηρούνται συχνά υποθαλαμικές διαταραχές, όπως αυτές αναφέρονται παραπάνω. Συνήθως βελτιώνονται με την πάροδο του χρόνου, πολλοί όμως νέοι κυρίως ασθενείς αντιμετωπίζουν ιδιαίτερο πρόβλημα αύξησης βάρους λόγω της διαταραχής της όρεξης (λειτουργία η οποία ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο). Καθώς το ποσοστό υποτροπής του κρανιοφαρυγγιώματος είναι ιδιαίτερα υψηλό και η δεύτερη ή τρίτη χειρουργική επέμβαση είναι τεχνικά δυσκολότερη και συνδέεται με υψηλά ποσοστά επιπλοκών, σκοπός του νευροχειρουργού είναι η πλήρης αφαίρεση κατά την πρώτη επέμβαση θυσιάζοντας πολλές φορές τη λειτουργία της υπόφυσης. Το είδος της χειρουργικής επέμβασης που απαιτείται εξαρτάται από την ακριβή θέση του όγκου.

• εάν ο όγκος περιορίζεται κυρίως στην περιοχή της υπόφυσης και του εφιππίου χρησιμοποιείται συχνά η ενδοσκοπική διασφηνοειδική επέμβαση (βλέπε αδενώματα υπόφυσης).

• εάν ο όγκος είναι πάνω από την υπόφυση στην περιοχή της υπερεφιππιακής δεξαμενής απαιτείται διακρανιακή προσπέλαση (κρανιοτομία) για την πρόσβαση στον όγκο.

• εάν ο όγκος αναπτύσσεται αποκλειστικά στην περιοχή της 3ης κοιλίας πολλές φορές αφαιρείται επίσης ενδοσκοπικά μέσω μίνι κρανιοτομίας στην κορυφή της κεφαλής.

Η μετεγχειρητική πορεία είναι βαρύτερη σε σύγκριση με άλλους όγκους εγκεφάλου καθώς συχνά παρουσιάζονται σημαντικές διαταραχές του ισοζυγίου των υγρών, των ηλεκτρολυτών και της συμπεριφοράς. Για την ορθή αντιμετώπισή τους απαιτούνται ιδιαίτερες γνώσεις και εμπειρία με ανάλογα περιστατικά καθώς και πλήρης συνεργασία με ιατρούς άλλων ειδικοτήτων.

Μικρά υπολείμματα, ιδιαίτερα αποτιτανωμένα τμήματα των τοιχωμάτων της κύστης παρακολουθούνται μέσω μαγνητικών τομογραφιών. Σε περίπτωση όμως σημαντικού υπολείμματος, το οποίο δεν αφαιρείται χειρουργικά πρέπει να προγραμματισθεί η χορήγηση ακτινοθεραπείας προς αποφυγή υποτροπής του όγκου. Η απόφαση πρέπει να λαμβάνεται σύντομα καθώς έχει παρατηρηθεί ότι ακόμα και από μικρά υπολείμματα κυστικών κρανιοφαρυγγιωμάτων μπορεί να αναπτυχθούν ευμεγέθεις κύστεις ακόμα και μέσα σε μερικές εβδομάδες, η οποίες δημιουργούν σημαντικά κλινικά προβλήματα, όπως διαταραχή όρασης ή απόφραξη της παροχέτευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Η ολική αφαίρεση ενός κρανιοφαρυγγιώματος ισοδυναμεί ανεξάρτητα από το μέγεθός του με πλήρη ίαση. Για το λόγο αυτό η 1η επέμβαση είναι ιδιαίτερα σημαντική καθώς λόγω μετεγχειρητικών συμφύσεων το ποσοστά επιτυχίας ολικής εξαίρεσης μειώνονται αισθητά σε τυχόν άλλες χειρουργικές επεμβάσεις

Η πιο συνηθισμένη ακτινοθεραπευτική μέθοδος είναι η συμβατική κλασματοποιημένη εξωτερική ακτινοβολία (η δόση ακτινοβολίας χορηγείται σε 20-25 συνεδρίες σε προκαθορισμένα πεδία). Σε ορισμένα περιστατικά μπορεί να χορηγηθεί ακτινοχειρουργική θεραπεία (η δόση ακτινοβολίας χορηγείται σε μία μόνο συνεδρία). Τα αποτελέσματα της ακτινοθεραπείας όσον αφορά τον τοπικό έλεγχο του όγκου είναι εξαιρετικά καθώς το κρανιοφαρυγγίωμα συγκαταλέγεται στους καλοήθεις ακτινοευαίσθητους όγκους.

Λόγω της θέσης του όγκου, απαιτείται σχεδόν πάντα χειρουργική επέμβαση  από το μέτωπο. Όμως, μερικά κρανιοφαρυγγιώματα μπορεί να προσεγγιστούν μέσω του σφηνοειδούς (από τη μύτη).

Η πλήρης αφαίρεση είναι σπάνια. Σε αυτούς τους ασθενείς, η μερική αφαίρεση ακολουθείται από ακτινοθεραπεία.

Πριν την επέμβαση, ή εάν ο όγκος ξαναμεγαλώνει, ίσως χρειαστεί παροχέτευση ΕΝΥ (εγκεφαλονωτιαίου υγρού). Σχεδόν όλοι οι ασθενείς χρειάζονται μακρά παρακολούθηση ώστε να γίνει  έγκαιρη ανίχνευση επανεμφάνισης του  όγκου και για να αντιμετωπιστούν οι συνέπειες του τραύματος στην λειτουργία του υποθαλάμου και της υπόφυσης . Η επανεμφάνιση μετά από χειρουργική επέμβαση μόνο είναι  συνήθης, αλλά είναι λιγότερο πιθανή όταν υπάρξει ακτινοθεραπεία. Κύρια δουλειά του ενδοκρινολόγου είναι να επανελέγχει σε τακτά χρονικά διαστήματα την λειτουργία της υπόφυσης. Μετά από τη χειρουργική επέμβαση, σε περίπου 2-3 μήνες, απαιτείται αξιολόγηση του άξονα υποθάλαμος-υπόφυση. Πολλοί ασθενείς θα έχουν πλήρη ανεπάρκεια υπόφυσης όπως επίσης δεν είναι σπάνιος ο άποιος διαβήτης.

Η μαγνητική ή αξονική τομογραφία  είναι ιδιαίτερα σημαντικές στα πρώτα 3 έτη μετά από την επέμβαση.

Επείγουσα κατάσταση που χρήζει νοσοκομειακής φροντίδας είναι οι κύστεις που μπορεί να εμφανιστούν και να διευρυνθούν γρήγορα, έτσι εάν  επιδεινώνεται η όραση πηγαίνετε επειγόντως στο νοσοκομείο. Αν τρέχει καθαρό υγρό στο πίσω μέρος της στοματικής κοιλότητας ή από τη μύτη μετά από χειρουργική επέμβαση υποδηλώνει διαρροή ΕΝΥ.

Εάν ο ασθενής λαμβάνει υδροκορτιζόνη ( hydrocortisone), εξασφαλίστε ότι η θεραπεία υποκατάστασης αυξάνεται όταν είναι σοβαρά άρρωστος ή κάτω από σημαντική φυσική ή ψυχολογική πίεση. Συχνά χρειάζεται να αντιμετωπιστούν οι πονοκεφάλοι (ημικρανία).

Η νευροχειρουργική μπορεί να έχει  σημαντική συναισθηματική επίδραση και οι ασθενείς μπορεί να υποστούν κατάθλιψη γι’ αυτό δεν θα ήταν λάθος να απευθυνθείτε στο γιατρό που σας παρακολουθεί και να σας παραπέμψει σε κάποιον ειδικό με αυτά τα θέματα.

Επειδή πιθανόν ο ασθενής να μην αντιληφθεί συμπτώματα όπου υποδηλώνουν αύξηση των κύστεων , επιβάλλεται συχνή και τακτική παρακολούθηση με μαγνητικές τομογραφίες (MRI). Είναι πιθανόν να εμφανιστεί ξανά εντός 3 ετών . Η μερική αφαίρεση οδηγεί σε υψηλότερη πιθανότητα να αυξηθεί ο όγκος. Ο κίνδυνος μειώνεται αρκετά μετά από ακτινοθεραπεία.

Για τα παιδιά οφείλουν οι γονείς να γνωρίζουν ότι το  ένα τρίτο των παιδιών παραμένει στην  εκπαίδευση χωρίς να αντιμετωπίσει οποιεσδήποτε δυσκολίες. Οι διαταραχές μπορεί να είναι προβλήματα όψης, στο ανάστημα και στην ανάπτυξη , ψυχολογικές και εκπαιδευτικές και ορμονικές.

Επειδή η γονιμότητα των παιδιών είναι συχνό άγχος των γονέων θα πρέπει να γνωρίζουν ότι Με την κατάλληλη χρόνια αντιμετώπιση, ο ασθενής θα έχει την ίδια πιθανότητα για τεκνοποίηση με οποιονδήποτε άλλο.

Ένα άλλο σημείο που θα πρέπει να προσέξουν οι γονείς είναι ότι δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται πάνω από την υπόφυση,  το μέρος του εγκεφάλου που ρυθμίζει τον ύπνο, μερικές φορές επηρεάζεται από την αύξηση του όγκου ή τη χειρουργική επέμβαση. Βλάβη σε αυτό το μέρος του εγκεφάλου συνδέεται συχνά με  αυξημένη υπνηλία και βεβαίως συχνά διαπιστώνουν οι γονείς ότι αυξάνει η όρεξη στα παιδιά και τους ανησυχεί ιδιαίτερα το ζήτημα της παχυσαρκίας και αυτό δικαιολογείται από το γεγονός ότι το τμήμα του εγκεφάλου που νιώθει την πληρότητα είναι μερικές φορές διαταραγμένο για τους ίδιους λόγους, οπότε θα πρέπει οι γονείς να λάβουν μέτρα για την αντιμετώπιση της παχυσαρκίας.

Περίληψη

Συμπτώματα:

• πονοκέφαλοι (που συνοδεύονται μερικές φορές από εμετό)
• άποιος διαβήτης
• διαταραγμένα όνειρα
• διαταραχή όρασης
•  προβλήματα συμπεριφοράς
• αργή ανάπτυξη
• αυξανόμενη ευαισθησία στο κρύο ή τη θερμότητα
• πρόωρη ή καθυστερημένη εφηβεία
• κούραση και συχνές μολύνσεις